Il mitocondrio è un organello cellulare di forma generalmente allungata (reniforme o a forma di fagiolo), presente in tutti gli eucarioti. Esso è dotato di un DNA proprio, il DNA mitocondriale. Esistono organismi eucarioti che apparentemente non possiedono mitocondri, come ad esempio i parassiti Giardia lamblia, Entamoeba histolytica e Trachipleistophora hominis, ma ricerche in merito dimostrano come tali organismi abbiano subito una involuzione dei rispettivi mitocondri, trasformatisi in organelli vestigiali mancanti della loro funzione biochimica originaria. I mitocondri sono organuli presenti nel citoplasma di tutte le cellule animali (matrice) a metabolismo aerobico e nelle cellule eucariote vegetali. Mancano solo nelle cellule procariotiche, cioè i batteri, dove le funzioni respiratorie vengono espletate da proteine enzimatiche contenute nella membrana cellulare e nelle sue invaginazioni, dette mesosomi. I mitocondri, inoltre, sono gli organelli addetti alla respirazione cellulare, costituiti da sacchette contenenti enzimi respiratori. Sono costituiti da due membrane: la membrana interna e la membrana esterna; lo spazio fra queste due membrane è detto spazio intermembrana. Lo spazio delimitato dalla membrana interna è detto matrice mitocondriale; la membrana interna si estende nella matrice formando delle pieghe dette creste mitocondriali che contengono molecole cruciali per la produzione di ATP a partire da altre molecole.

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