Il mitocondrio è un organello cellulare di forma generalmente allungata (reniforme o a forma di fagiolo), presente in tutti gli eucarioti.

Esso è dotato di un DNA proprio, il DNA mitocondriale. Esistono organismi eucarioti che apparentemente non possiedono mitocondri, come ad esempio i parassiti Giardia lamblia, Entamoeba histolytica e Trachipleistophora hominis, ma ricerche in merito dimostrano come questi organismi abbiano subito un'involuzione dei rispettivi mitocondri, trasformatisi in organelli vestigiali mancanti della loro funzione biochimica originaria.

I mitocondri sono organuli presenti nel citoplasma di tutte le cellule animali (matrice) a metabolismo aerobico e nelle cellule eucariote vegetali. Mancano solo nelle cellule procariotiche, cioè i batteri, dove le funzioni respiratorie vengono espletate da proteine enzimatiche contenute nella membrana cellulare e nelle sue invaginazioni, dette mesosomi.

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